血管球瘤(glomus tumor)又称球状
血管瘤(glomangioma)是一种血管性错构瘤,起源于常血管球或其他动静脉吻合处。
[临床表现]:本病多单发,多发者罕见。
1.单发型 通常为一个淡红或淡紫色孤立的圆形小结节,直径很少超过1 cm。大多数发生在上肢,最常见于指甲根部的甲床上,也可发生于指尖,有时发生于四肢或其他部位,肿瘤的特点是疼痛,表现为剧烈的阵发性疼痛和明显压痛。发生于甲床者,常见指甲下方有一火柴头样大小的淡红或淡紫色小点,阵发性疼痛,疼痛可由手指传到肩部,然后迅速消失。当外界温度改变,尤其突然受到寒冷侵袭时,立刻引起一阵剧烈的疼痛。
2.多发型 极少数病人有多发性损害,皮损数个至数十个,疼痛可有可无。有些病例有家族史,为常染色体显性遗传。多发型者又可分为两型,即局限型与泛发型,有些患肢两型同时具备。
(1)局限型:表现为身体的某一部位发生数个结节,多数侵犯下肢、躯干及面部,皮损与单发型基本相同,肿瘤可在筋膜下或侵犯其下方的骨骼,可伴有多汗、面部皮肤温度升高、血压增高及患肢骨骼发育障碍。
(2)泛发型:皮损广泛散在于体表,可多达数百个,部分群集,但甲下很少。皮损为正常皮色或蓝红色扁平丘疹或圆顶状损害,直径数毫米至数厘米,压之可完全褪色或不完全褪色。肿瘤位置一般较深,可在皮下或筋膜下甚至累及骨骼,还可累及口腔或内脏,也有并发畸胎瘤者。
[组织病理]:
①单发型:可侵及真皮和皮下,瘤体边界清楚,常被纤维包裹,瘤内含有数量不等的狭窄的血管腔,血管腔有一层扁平细长的内皮细胞,周围绕以多层血管球细胞,血管球细胞为单一的圆形或方形,具有双染性或嗜酸性胞浆,核大而淡染。间质中有许多散在的皮纤维细胞和肥大细胞,也可见平滑肌及神经纤维,间质中还偶有黏液样基质。
②多发型:表现为巨大的、形状不规则且无包膜的血管管腔,其中可充满红细胞或含有血栓,通常有很少的血管球细胞围绕管腔,在一些血管周则可缺如,血管球细胞可以混有平滑肌细胞(球血管肌瘤),但神经纤维却很少,免疫组化染色:波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、肌浆球蛋白阳性,Ⅷ因子相关抗原、S—100蛋白阴性。
[诊断和鉴别诊断]:
常见的单发型甲下血管球瘤,具有甲下瘤体清晰可见,明显压痛和自发性疼痛,诊断多不困难。单发型者可类似于蓝痣、
血管瘤、蓝色橡皮乳头样痣综合征、皮肤纤维瘤、鳞状细胞癌、甲下黑素瘤等;多发型者可类似于平滑肌瘤、神经瘤等。活检观察组织病理变化或动脉造影可以鉴别。
[激光治疗]:
本病传统的治疗方法是手术切除或电灼,当血管球瘤发生于甲床时,在局麻下先将甲板拔除或用手术刀切去其上方的部分甲板,或用取活体组织的环钻移除其上的甲板,再切除或毁之,激光治疗则简便易行。
1.治疗方法 当血管球瘤发生于甲床时,较小的肿瘤可先用可变脉宽倍频Nd: YAG激光或PotoDerm强脉冲光治疗,有时可取得明显的疗效。如效果不佳或较大的血管球瘤可先PotoDerm (VascuLight)的1 064nm脉冲激光进行治疗。如仍无效则须用连续Nd:YAG激光.
方法如下:术前常规消毒,以1%一2%普鲁卡因或利多卡因溶液于指(趾)根部做神经阻滞麻醉.用连续Nd:YAG激光或Ar+激光对血管球瘤进行光凝,光凝后坏死的瘤组织可自行吸收。上述激光或强光可透过甲板直接照射到瘤体上起治疗作用,可免除拔甲、钻甲的麻烦。
条件限制时,也可采用中等功率密度的C0
2激光聚焦光束行气化术,先气化患处表面甲然后创面涂以抗生素药膏或油剂保持局部清洁及干燥即可。当血管球瘤发生于甲床以外部位,可按皮肤
血管瘤进行激光治疗。
2.并发症及处理 用连续Nd:YAG激光或Ar+激光光凝后,部分病例坏死组织未被吸收,致甲下压力增高,产生胀痛不适,这时可用C02激光聚焦光束在甲面相应部位向甲下气化若干小孔,开窗以利引流,疼痛和不适感即可消失。
3.疗效及预后 用激光治疗血管球瘤疗效理想,一般疼痛会立即消失,术后不易复发。指(趾)甲破坏处可由指(趾)甲的生长而向前推移,不留痕迹。