血管角化瘤

 

    血管角化瘤(angiokeratoma)也称血管角皮瘤，是一种以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤病。

 

    [临床表现]:临床上分为5型：

    ①肢端血管角化瘤；

    ②阴囊血管角化瘤；

    ③丘疹型血管角化瘤；

    ④局限性血管角化瘤；

    ⑤泛发性系统型—弥漫性躯体血管角化瘤。

    后者为一种类脂质病，故不在此讨论。前4型中，只有局限性血管角化瘤是真性血管瘤，其余3型都不是真性血管瘤。

 

    1.肢端血管角化瘤  肢端血管角化瘤(angiokeratoma acroasphyticum)又称Mibeli血管角化瘤，常见于儿童或青少年，女性多见。发病前常先有冻伤或冻疮史，有报道同一家族中有数人同时患有此病。好发于指、趾的背侧面及膝、肘，也见于伸侧，偶见于指关节及掌跖和耳部等处。一般对称分布。损害有两种：一为针头至粟米大斑疹或丘疹，数个至数十个，表面粗糙、角化、呈紫色或暗紫色，压之有时可褪色。另一为结节，直径为2—8mm。紫红色或灰褐色，表面角化过度或呈疣状，中央常见扩张毛细血管或血痂，外伤后易出血。无明显自觉症状。

 

    2.阴囊血管角化瘤  阴囊血管角化瘤(angiokeratoma of the scrotum)又称Fordyce血管角化瘤(Fordyce’sangiokeratoma)。主要发生于中、老年人的阴囊部位，偶见于阴唇，常随年龄增长而增多。阴囊部多发性圆顶状丘疹，直径1—4mm。早期损害呈鲜红色，质软，压之可缩小。晚期暗红或紫色，质硬，有轻度疣状增生。往往沿浅表静脉或阴囊皮纹排列成线状，皮损表面常光滑，有时少许脱屑，压之可褪色。有时损害发生于阴茎或龟头，发生于小腿、股部和球结膜者罕见。一般无明显不适，偶有轻度痒感。损伤后易出血。常伴有附睾肿瘤、疝、精索静脉曲张、口腔黏膜静脉曲张和阴囊弹力纤维缺陷等。

 

    3.丘疹型血管角化瘤  丘疹型血管角化瘤(popular angiokeratoma)多发生于青年人。一般为单个，偶可为多个丘疹或结节，直径为2一lOmm，早期损害呈鲜红色，质软，以后变成蓝色，甚至黑色，并有角化过度，质较硬。好发于下肢，无自觉症状，可误诊为恶性黑素瘤。

 

    4.局限性血管角化瘤  局限性血管角化瘤(angiokeratoma circumscriptum)通常出生时即有，或发生于儿童或青少年，罕见，好发于小腿和足部，偶见于背和前臂。早期损害为单个，偶为多个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节，以后融合成不规则形或线形斑块，表面角质增生，呈疣状。常随年龄增长而增大，并出现新的损害，一般为数厘米大小，少数可以很大，并可不断扩展。临床上，局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤常很相似，皮损表面有些浅表结节呈囊状，囊性结节内含有血液，而另一些则会有淋巴液，这种损害介于两者之间称为中

间型。此型血管角化瘤可与阴囊型血管角皮瘤并发，或伴有口腔静脉曲张，也可与鲜红斑痣或海绵状血管瘤肥大性鲜红斑痣并存。Cobb综合征是指皮肤有局限性血管角化瘤或鲜红斑痣按皮节分布，受累皮节的脊髓内也有血管瘤。

 

    5．泛发性系统型—弥漫性躯体血管角化瘤  为罕见的遗传性疾病，主要是皮肤和内脏小血管内有脂质沉着，具有特征性皮损——弥漫发生的血管角皮瘤样损害，伴心血管及肾损害。

 

    [组织病理]:

    ①肢端血管角化瘤、阴囊血管角化瘤和丘疹型血管角化瘤的组织象基本相同，不是真性血管瘤。在真皮乳头层内毛细血管扩张，部分被延伸的表皮突包绕。晚期扩张毛细血管的管壁紧贴表皮突，有些完全被表皮突包绕，似表皮内血肿。偶见血栓形成手和机化。部分病例真皮中部也可出现血管扩张，但不累及真皮下部。血管周围有时可有轻度炎症细胞浸润，弹力纤维断裂。较陈旧损害表皮角化过度。

    ②局限性血管角化瘤为真性血管瘤，表皮角化过度或不规则棘层肥厚，乳头瘤样增生，其下毛细血管明显扩张，管腔内含有红细胞，可见血栓形成，真皮深层和皮下组织内也可见血管扩张、充血、内皮细胞增生，甚至形成海绵状血管瘤。有时可见充满淋巴液和充满血液的管腔混杂。

    ③泛发性系统型—弥漫性躯体血管角化瘤可表现出内皮细胞、立毛肌、血管平滑肌细胞的空泡化，脂质染色更易见到。

 

    根据病史及临床表现结合病理检查血管角化瘤通常不难诊断，应注意并发其他血管肿瘤或病变的可能性。临床上要和血管瘤、疣、痣相鉴别，如有色素较深及血栓形成还应和黑素瘤鉴别。

 

    [激光治疗]:

    1.对于增殖、角化不很明显的皮损，可按照浅表皮肤血管瘤或毛细血管扩张症用安全度高可变脉宽倍频．Nd；YAG激光及PhotoDerm强脉冲光等进行治疗。

    2．对于有明显疣状增殖、过度角化的皮损，往往须结合C0²激光、连续Nd：YAG激光进行治疗。

    (1)连续Nd：YAG激光(1 064nm)：连续Nd：YAG激光穿透较深，对血液凝固较好。常规消毒后，局部麻醉。一般取30—50 W功率照射血管瘤表面，照射1—2s见瘤体表面瘤体消失即可。治疗时注意掌握激光能量及照射时间，尽量减少瘢痕产生。