海绵状
血管瘤(cavernous hemangioma)是一种位于真皮深部和皮下组织的血管畸形。海绵状
血管瘤通常表现为低血流量的静脉畸形，因大多数静脉畸形呈海绵状而得名。
[临床表现]：可发生于身体各部，但以头、面部多见，可累及口腔或咽部黏膜。损害一般较大，自行发生，呈圆形或不规则形，可高出’皮面，呈结节状或分叶状，边界不甚清楚，质软而有弹性，多呈淡紫或紫蓝色，挤压后可缩小，压力去除后迅速充盈，若部位较深，则皮面颜色几乎正常。少数损害表面伴发草莓状血管瘤。一般出生时即出现，有持续存在和不断增大的倾向，但通常发展缓慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大则不明显。有些病例可自然消退。海绵状血管瘤如因外伤及继发感染破溃时，有导致严重失血的危险。病变除位于真皮深层和皮下组织外，还可发生在黏膜下、肌肉甚至骨骼等，若累及骨骼、横纹肌或肠道等，可引起相应症状。发生在肝、肾等内脏者，一般无自觉症状，常于尸检或手术时被发现，也可引起压迫症状。
本病可为下述2种罕见先天性疾病的部分表现：
①蓝色橡皮球样痣(blue- rubber nevus)：为常染色体显性遗传，血管瘤除累及皮肤外，常波及肠道引起慢性出血而贫血,其他器官如口腔黏膜、肝、脾和中枢神经系统也可累及。
②Maffucci综合征：可伴有3种类型脉管畸形，即海绵状血管瘤、静脉扩张、淋巴管扩张；血管瘤累及皮肤和皮下组织，并发软骨发育不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形。此外，还有骨软骨瘤和软骨肉瘤等异常。
海绵状血管瘤还可伴有血小板减少症和紫癜者，主要发生于婴儿，偶见于成人。血小板计数可降至为(10—15)X109／L，但紫癜不是血小板减少引起的，而是一种消耗性凝血病，是由于血液的凝固，血管瘤内的纤维蛋白形成，使血小板、纤维蛋白原、凝血酶原和胞浆素原减少所致。约1／4病例可发生出血、呼吸困难、继发感染或恶变。
蔓状血管瘤是一种特殊的海绵状血管瘤，它的特点是在较稳定的血管畸形的基础上合并动—静脉瘘，性质是高血流量先天性动静脉畸形(普通海绵状血管瘤常表现为一种低流速的静脉畸形)。蔓状血管瘤占血管瘤的1．5％，好发于头皮、面颈及四肢，瘤体及周围区域内可见念珠状或条索弯曲迂回的粗大而带搏动的血管，皮肤表面温度高于正常皮肤，可扪及持续的震颤，局部听诊可听到连续性吹风样杂音。瘤体一般随年龄增大而进行性扩张，也有经过年稳定后突然迅速加重，除日益影响外观及功能外，甚至可累及心功能而危及生命。另外，蔓延管瘤无消退可能，女性发病率高于男性，妊娠期病情有加速发展的倾向。
[组织病理]：真皮下部和皮下组织内有很多大小不等的血窦。血窦的形状不一，衬以单层内皮细胞，外围则由分布不均、排列紊乱的疏松胶原纤维和少量平滑肌细胞组成的厚壁包绕。血窦之间的距离长短不一，在小的血窦内可见血栓．形成及钙化。
[诊断及鉴别诊断] 根据病史及临床表现，诊断不难。须注意与其他皮下囊肿性肿瘤相鉴别，本病出生后即有，或在幼儿出现，随年龄增长肿物增大，必要时可行穿刺检查或血流彩色多普勒B超检查，甚至可做选择性动脉造影检查。后两者可明确瘤体内动脉血管管径、血液流速、动静脉瘘所在的部位及范围。
[治疗]：由于海绵状血管瘤扩张性及浸润性生长的特点，既可毁容也可造成器官的功能障碍，治疗不能等待，应尽早采用各种方法积极进行治疗，只有对那些很稳定、症状及对外观影响都不明显的海绵状血管瘤可以随访暂不予治疗。对于蔓状血管瘤一般只考虑手术治疗。
普通海绵状血管瘤可用多种方法治疗，但迄今还没有一个尽善尽美的方法，任何方法都会遗留或多或少的瘢痕，有时常需两种或两种以上的方法联合治疗。此外，海绵状血管瘤的治疗有可能引起大出血、血管栓塞、邻近正常血管神经和器官的损伤、坏死等并发症，严重时甚至引起生命危险，因此各种治疗均应非常谨慎，术前应明确病灶的分布及血流动力学情况，必要时行超声、血管造影及磁共振等检查。本章除介绍激光治疗外，对其他常用的治疗方法亦做简要介绍。
1．激光治疗：
常规皮肤消毒，局部用2％利多卡因浸润麻醉或外涂5％EMLA麻醉霜（外覆食品保鲜膜1h左右)，儿童必要时可用全麻。
对于较表浅的海绵状血管瘤可用PhotoDerm(VascuLight)的脉冲式Nd：YAG激光头(波长1064nm)进行治疗。面积不大且部位隐蔽的海绵状血管瘤，也可用连续Nd：YAG激光光纤垂直对准瘤体，扫描式前进。凡光纤接触处可见瘤体立刻收缩以至消失，局部转灰白色且微凹陷。
对于较深的海绵状血管瘤，所有脉冲激光和强脉冲；光都是无能为力的，须应用连续Nd：YAG激光光纤插入瘤体进行治疗。由于连续Nd：YAG激光对组织有较深的穿透力，在组织深部引起的温升也较大，用于治疗海绵状血管瘤有独特的功效。操作方法是：局部常规消毒，麻醉，用功率30-50W的Nd：YAG激光光纤从瘤体的侧方基底部先打开一小孑L，压迫止血，再将光纤由原孔穿人，深达瘤体的底部，照射2—3s后抽出，用乙醇棉球拭擦干净光纤，再从原孔将光纤稍偏原方向15度一30度插入瘤体，照射数秒钟抽出，如此反复，光纤呈扇形插入瘤体，一般瘤体小者插入3—4次，大者7—8次。如果是混合型血管瘤，可先将表面的草莓状血管瘤凝固，再用上法治疗其底部的海绵状血管瘤，注意瘤体表面皮肤尽量保持完整。一般治疗一次可见效果，效果差或不彻底者可进行第2次或第3次治疗，有效者治疗当时见瘤体缩小。对面积较大的深在海绵状血管瘤在用Nd：YAG激光治疗时，不宜从皮肤表面直接烧灼，否则对正常皮肤损伤太大，创面愈合困难，且治疗常不彻底。连续Nd：YAG激光照射后1周内，组织反应较大，局部可能出现充血水肿，甚至水疱、大疱。组织水肿一般在照射后48—72h达最高峰，常持续7～10d后逐渐消退，对较大水疱或大疱，可在局部消毒下以消毒注射器抽出疱液，外涂呋喃西林氧化锌油或加压包扎。少数出现溃疡的患者可用He-Ne激光照射，以促进创面愈合。
疗效评价：大部分面积不大的海绵状血管瘤经过1—3次的激光治疗或配合其他治疗后可获得满意的疗效，但通常遗留或多或少的瘢痕。
2．钢针留置
(1)治疗机制：钢针表面带有正电荷，血管内血液中的血小板、白细胞、红细胞等表面均带有负电荷。铜针置入瘤腔后，改变了正常血窦和血管内的负电位，血球纤维素粘于管壁释放出导致血液凝固的各种因子，将血中的固体成分凝集于钢针周围，形成凝血块，诱发血管内膜炎导致血栓形成，从而使瘤体消退。本法较手术痛苦少，疗效好，方法简便易行，出血少，可间断进行治疗，节省费用。适用于体表及腔穴内海绵状血管瘤，高、低流速的脉管畸形，特殊部位血管瘤术前、术中辅助治疗，其他方法治疗后复发、血管瘤以及原发性大隐静脉曲张等。钢针留置的缺点是留针期间护理困难，皮肤进针点最后会遗留瘢痕。
(2)治疗方法：选用直径1—3mm铜丝，截成4—10cm长，用洗砂纸将钢针外膜擦净，去除表面氧化物，并将铜丝一端磨尖，另一端折成钩状，高压灭菌备用。
铜针留置方法：
①单纯钢针留置术：无菌条件下，在肿瘤外缘的正常皮肤处将钢针刺入，直达血窦，最好在超声波的引导下进行每隔1．0—1，5cm刺入1针，将钢针成栅栏样围绕肿瘤周围刺入，针的另一端外露。将针留置于血窦内3—12d，待局部水肿渐消，针已松动，并有似脓性坏死的血栓样物白针孔溢
鄘可拔针。
②钢针留置加直流电：将铜针置入瘤体后在钢针末端通人4—6V直流电，持续5-10min，在通电期间可见较大的血窦明显皱缩变硬。通电后还可再留置铜针。留针的时间一般为5—7d，以针彻底松动易于拔除为拔针的标准。
③手术加铜针通人直流电：遇到有大血管或重要神经走行部位的血管瘤，钢针盲目置入难免发生误伤，因而采用和手术相结合的方法，术中暴露出血管瘤部位曲张的血管，根据病变血管的数量及血管粗细刺入相应的铜针，数量从几根到几十根，通以直流电，当病变血管失去弹性、呈僵硬索条状后，拔除铜针没有或有少量血液流出时，即可手术切除或结扎病变的血管。
④自动化钢针治疗仪的应用北京大学第三医院于1998年研制成CHT 5302／MP铜针‘治疗仪，该仪器设有计算机控制系统，具有自动寻找凝血输出参数，输出过载保护等功能。这一设备的性能稳定，操作简便，易于掌握。
(3)注意事项：针刺前注意全身情况，尤其是有无心肝肾疾病。严格无菌操作，术后常规给予抗生素及地塞米松以预防水肿与感染。如有需要可加用1—2个疗程，间隔时间为2-4周为宜。
3．磷胶体局部注射:
32磷是纯β发射，物理半衰期14．3d，组织射程2一4mm，最大8 mm。β射线使组织产生电离辐射效应，可以抑制或破坏增生的血管内皮，局部形成血栓、坏死，使瘤体纤维化从而达到治疗的目的。磷胶体注射适用于中、小型海绵状血管瘤且无广泛而粗大的交通支者。治疗方法：用生理盐水稀释32磷胶体至0.22 MBβ，于瘤体组织内注射治疗，注射点应多于3点，注射完毕后可轻揉瘤体，确保药物均匀分布于瘤体。根据疗效，间隔3个月治疗1次。32磷胶体注射的不足之处是易引起局部胶体沉积，发生放射性皮炎、坏死，残留瘢痕等。
4．硬化剂局部注射 :
硬化剂注入血管瘤瘤体后，诱发血管内膜炎症，促使管腔闭塞，瘤体得以缩小或消退。适用于中、小型海绵状血管瘤且无广泛而粗大的交通支者。常用的硬化剂有5％鱼肝油酸钠溶液或1％一10％柳酸盐溶液，将其注射于血管瘤的基底部，每周或隔周1次，每次0.1一0.5ml，常需数次后见效。硬化剂注射操作简易，设备要求低，但难以在短期内达到理想而持久的疗效，多次注射后局部皮肤及皮下组织明显变硬，甚至可影响功能。应注意对表浅的病灶不可注射过浅、剂量不可过大，否则会导致皮肤坏死及瘢痕形成。
5．平阳霉素局部注射:
平阳霉素是平阳链霉菌产生的多种博来霉素A5组，是一种对造血系统和免疫系统功能基本无损害的新型广谱抗癌药。其主要作用机制为抑制细胞DNA的合成和切断DNA链。血管瘤内注射平阳霉素可迅速抑制血管内皮细胞及间质增生，使其纤维化，达到治疗目的。由于该法简单，疗效显著，副作用少，只要用药方法得当，可不遗留畸形。故特别适用于婴儿颜面部中、小面积海绵状血管瘤的治疗。
治疗方法：将平阳霉素8mg+生理盐水3—5 m1+2％利多卡因0．5 ml稀释待用。取平阳霉素稀释液行血管瘤内注射至肿胀苍白为度，可见用药3d内血管肿胀变黑褐色，以后逐渐变白、变平、消失。若血管瘤较大，一次用药未愈者，可每隔1—2周重复用药1次，直至治愈为止，一般总用药量不超过40 mg。
大剂量平阳霉素可引起胃肠道反应，皮肤反应(如色素沉着、角化增厚、皮炎、皮疹等），还有口腔炎及肺毒性变等，故平阳霉素用量宜少不宜多，每次用量一般不超过8mg，对较大的血管瘤最好与其他的硬化剂合用或交替使用。
6．手术治疗治疗原则：
①手术治疗对于限局性的血管瘤效果理想；
②对一些范围很大、部位很深的海绵状血管瘤可考虑先部分切除，术后再结合局部注射药物(硬化剂、32磷胶体、平阳霉素)或铜针留置等非手术治疗，或先行上述非手术治疗使瘤体缩小后再行手术治疗；
③对于体积较大，体位或压缩试验明显的病例，提示血窦的直径和范围较大，尤其是颌面部面积大而深在的病例，单纯切除可能导致大出血，术前应进行必要的准备，如先用铜针加直流电治疗，使病灶内血液凝固后再行手术治疗；
④对于广泛累及肢体的海绵状血管瘤，往往通过局部的反复切除仍难以改善，甚至由于血流动力学的平衡被打破后，周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生，对此类病例，可姑息性地采用压迫疗法，即用弹力绷带长期包扎压迫；
⑤对于蔓状血管瘤手术是最好的治疗方法，术前最好行选择性动脉造影检查，对于巨大、深在或波及重要器官的蔓延血管瘤，可选择导管介入栓塞治疗。
7. 皮质类固醇激素内服适用于：
①有重要功能障碍并发症，如呼吸受阻、进食困难、肢体功能受累、视力障碍等；
②血管瘤生长过快；
③血小板减少者。用量为3 mg／(kg·d)，渐减量，90 d为1个疗程。皮质类固醇激素内服尽管有时会收到满意的疗效，但该疗法副作用大，不可随便使用，应权衡利弊。
混合型血管瘤
由两种或两种以上内型血管瘤混合存在，而以一型为主。
混合性血管瘤的治疗应着眼于位于深部的病变为主，如深部 合并有海绵状血管瘤者则先按海绵状血管瘤进行治疗，如是
鲜红斑痣合并草莓状血管瘤者则先按草莓状血管瘤进行治疗，最后治疗表面的
鲜红斑痣。
