太田痣好发于有色人种,如东方人及黑人,日本的患病率为0.3%~1.0%。约2/3的患者出生时即有,其余多在10~20岁出现,较晚发病者也不少见,最大有见58岁发病者。有的患者于妊娠时或局部外伤后发病。青春期可变深扩大。我国武汉地区体检4 278人,
太田痣7例,患病率为0.16%,出生即有者占57.1%。
临床表现:
本病女性多见。皮损为淡青色、灰蓝色、褐青色至蓝黑色或黄褐色的斑片或密集斑点,斑片边缘常渐变淡,斑点呈集簇分布,疏密不一,或中央为斑片,边缘为斑点。色素斑中偶可见粟粒到绿豆大类似色素痣的小结节。皮损的颜色因日晒、劳累、月经期、妊娠而加重。本病最常见的受累部位眶周、额、前额、颧部、颞区和鼻翼,即相当于三叉神经第一、二分支分布的区域,单侧分布,偶为双侧性(约10%,多以一侧为甚),约2/3的患者同侧巩膜蓝染(44%~74%),结膜、角膜、虹膜、眼底、视神经乳头、视神经、眼球后脂肪及眶周骨膜也可累及,颊黏膜、上腭和鼻咽部黏膜亦可受累。皮损可累及头皮、耳郭、颈等部。
太田痣可合并持久性蒙古斑,并发伊藤痣、蓝痣和
血管瘤,亦有报道前房角因色素增生受阻而导致青光眼,合并神经性耳聋、眼球后退综合征,同侧先天性白内障和上肢萎缩。太田痣终生不消退,无自觉症状。恶变的机会极少,文献上曾报道本病合并有虹膜、脉络膜恶性黑素瘤、恶性蓝痣。
组织病理 :
在真皮网状层的上部的胶原纤维束之间聚集大量菱形、树枝状和星状黑素细胞,也可扩展到乳头层或皮下组织。与蒙古斑相比,本病黑素细胞的数目较多,位置较表浅。噬黑素细胞不多见。多巴染色黑素细胞呈现不同的反应,阳性、弱阳性或阴性。电镜观察,黑素细胞内含有许多Ⅳ期黑素体,细胞外常有鞘包围。
诊断及鉴别诊断:
根据典型的临床表现太田痣的诊断并不困难,须与蒙古斑、蓝痣及伊藤痣等鉴别。
1、蒙古斑出生即有,能自然消退。且不波及到眼和黏膜。组织相中真皮内黑素细胞数量较少,位置较深。
2、蓝痣为蓝色的丘疹或小结节,好发于手足背及面部、臀部,组织相中黑素细胞聚集成团。
3、伊藤痣的皮肤损害表现及病理与太田痣相似,但病变部位一般在锁骨上、肩胛及三角肌区域,可单独发生,也可与太田痣并发。