耳廓畸形绝大部分都是由于先天性的原因引起的，如遗传，母亲怀孕期间受到梅毒、病毒，特别是风疹病毒的感染；孕妇服用某些药物或患有代谢性、内分泌紊乱等疾病，或接触某些化学物质及放射线等，均可导致胎儿耳发育的畸形。
耳廓畸形的种类繁多，主要包括：
①无耳，这种畸形相对少见，表现为一侧或双侧没有耳廓，常伴有外耳道和中耳的畸形。
②小耳，耳廓发育异常，一般可分为三级。一级，耳廓较正常耳小，形状无明显畸形，可伴有外耳道狭窄和中耳畸形；二级，耳廓无正常形态，可见条索状皮赘，其下有软骨，常伴外耳道完全闭锁和中耳畸形，这种情形比较多见；三级，耳廓残缺不全，呈不规则突起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神经和内耳的异常及颌面部的其他畸形，表现出面瘫、神经性耳聋、下颌发育不良等。
③招风耳，又叫扇风耳、扁平耳，耳廓明显前倾，颅耳角（耳廓后面与头颅侧面的角度）增大，这种畸形对听力无影响。
④副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、颊部或上颈部有耳廓样结构或皮赘存在，可伴有 颌面部发育的异常。
⑤巨耳，耳廓过度发育，表现整个耳廓增大，或耳廓某一部分肥大。后者更多见。
此外，还有猫耳、猿耳、隐耳等。
